Aντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο: Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) ή σύνδρομο Hughes αφορά σε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, στην οποία τα αντισώματα αυξάνουν τη πηκτικότητα στο αίμα. Αυτή μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό θρόμβων, στα κάτω άκρα, στους νεφρούς, τους πνεύμονες και τον εγκέφαλο. Δεν υπάρχει ίαση, εντούτοις η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να μειώσει το σχηματισμό θρόμβων και να ελαττώσει τις επιπλοκές τους [1].

Στη κύηση, το σύνδρομο μπορεί να ευθύνεται για πολλά θέματα, όπως αποβολή στο α’ τρίμηνο, παλίνδρομη κύηση στο β’ και γ’ τρίμηνο, πρόωρο τοκετό, υπολειπόμενη ανάπτυξη του εμβρύου και προεκλαμψία [1-3].

Το APS είναι αντοάνοσο νόσημα. Το ανοσοποιητικό σύστημα για άγνωστο λόγο παράγει αντισώματα εναντίον των φωσφολιπιδίων, που είναι συστατικά του αίματος. Όπως άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, στους εμπλεκόμενους παράγοντες είναι η γενετική προδιάθεση, ορμονικοί αλλά και περιβαλλοντολογικοί μηχανισμοί [2].

Είναι συνηθέστερο στις γυναίκες (3-5 φορές) αναπαραγωγικής ηλικίας (20-50 ετών). Η διάγνωση βάσει των κλινικών συμπτωμάτων είναι δυσχερής. Αυτή τίθεται μόνο από το συνδυασμό του κλινικού ιστορικού, με εργαστηριακές εξετάσεις αίματος [4], που περιλαμβάνουν το αντιπηκτικό του λύκου (LAC) και αντικαρδιολιπιδικά αντισώματα, με δύο διαφορετικές εξετάσεις σε απόσταση τουλάχιστον 12 εβδομάδων μεταξύ τους [5,6]. Η επανάληψη της εξέτασης είναι καθοριστική, προκειμένου να αποκλειστούν άλλα αίτια θρόμβωσης ή αποβολής, η πρόσφατη λοίμωξη, η κακοήθεια και η πρόσφατη χορήγηση αντιπηκτικών κατά τη «πρώτη εκδήλωση» της νόσου [6].

Θα πρέπει να τονιστεί ότι οι εξετάσεις αυτές ΔΕΝ συστήνονται σε γυναίκες ή εγκύους δίχως το ανάλογο ιατρικό ιστορικό. Προς αποφυγή σύγχυσης έχουν τεθεί κριτήρια (κλινικά και εργαστηριακά) τόσο για τη διεξαγωγή των εξετάσεων όσο και για την ερμηνεία των αποτελεσμάτων στη διάγνωση του APS [8]. Έτσι, τα κλινικά κριτήρια για τη διεξαγωγή εργαστηριακού ελέγχου είναι:  τρεις ή περισσότερες διαδοχικές αυτόματες (καθ’έξιν) αποβολές πριν τις 10 εβδομάδες της κύησης,  ένας ή περισσότεροι ανεξήγητοι θάνατοι εμβρύου μετά τις 10 εβδομάδες κύησης,  σοβαρή προεκλαμψία ή ανεπάρκεια του πλακούντα που απαιτεί γέννηση πριν από την 34η  εβδομάδα  κύησης, ανεξήγητη φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση ή και θρόμβωση μικρών αγγείων σε οποιοδήποτε όργανο χωρίς σημαντική ένδειξη φλεγμονής στα τοιχώματα του αγγείου [5].

Η θεραπεία αφορά στη συστηματική χορήγηση αντιπηκτικών και ασπιρίνης. Τα από του στόματος αντιπηκτικά (Βαρφαρίνη) είναι τερατογόνα και αποφεύγονται στη κύηση. Σύμφωνα με το Αμερικανικό Κολέγιο συστήνεται η χορήγηση ενέσιμης ηπαρίνης και  χαμηλής δόσης ασπιρίνη, καθ’ όλη τη διάρκεια της κύησης και για 6-8 εβδομάδες μετά τον τοκετό [7]. Για τη χορήγηση θεραπείας πέραν αυτού του διαστήματος, συστήνεται η επανεκτίμηση της πηκτικότητας από ειδικό αιματολόγο [5]. Στις γυναίκες με ιστορικό καθ’ έξιν αποβολών, ο συνδυασμός ηπαρίνης και ασπιρίνης έχει αποδειχθεί πιο αποτελεσματικός συγκριτικά με την ασπιρίνη μόνη της ή σε συνδυασμό με κορτιζόνη [5].

Μακροπρόθεσμα, οι γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχουν αυξημένο κίνδυνο για θρομβώσεις και εγκεφαλικό επεισόδιο. Ως εκ τούτου, σε αυτές συστήνεται η αποφυγή λήψης οιστρογόνων (αντισυλληπτικών δισκίων) ή θεραπειών υποβοηθούμενης αναπαραγωγής [7].

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/antiphospholipid-syndrome...
2. https://www.nhs.uk/conditions/antiphospholipid-syndrome/
3. https://www.webmd.com/dvt/qa/what-is-antiphospholipid-syndrome-aps
4. Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome. Lancet 2010; 376:1498.
5. https://www.aafp.org/afp/2006/0701/p184.html
6. Giannakopoulos B, Passam F, Ioannou Y, Krilis SA. How we diagnose the antiphospholipid syndrome. Blood 2009; 113:985.
7. ACOG Practice Bulletin No. 197: Inherited Thrombophilias in Pregnancy. Obstet Gynecol 2018; 132:e18.
8. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4:295.

Για περισσότερες πληροφορίες, ή για να μας υποβάλλετε τα ερωτήματα σας  γράψτε στο e-mail:  infobgyn@gmail.com